พรีออน - อนุภาคก่อโรคติดเชื้อประหลาด

พรีออน - อนุภาคก่อโรคติดเชื้อประหลาด 

      ในช่วงระยะเวลาประมาณ ๑๐ ปีที่ผ่านมานี้ มีคำที่ได้บ้ญญัติขึ้นมาใหม่คำหนึ่งคือ "พรีออน" (PRION)  

      "พรีออน" เป็นอนุภาคที่มีขนาดเล็กมากแต่ไม่ใช่จุลชีพเพราะพบแต่เพียงส่วนประกอบที่เป็นโปรตีนเท่านั้น ถึงแม้จะมีกรดนิวคลิอิกก็มีเพียงเล็กน้อยเนื่องจากถูกห่อหุ้มไว้อย่างแน่นหนาด้วยโปรตีน ทำให้ไม่สามารถตรวจพบกรดนิวคลิอิกดังกล่าวได้ ศาสตราจารย์พรูซิเนอร์เป็นผู้เสนอให้ใช้คำใหม่นี้โดยใช้คำเต็มว่า Proteinaceous infectious particle (แปลว่า อนุภาคที่เป็น โปรตีนที่ทำให้ติดเชื้อได้ หรือบัญญัติคำให้เรียกสั้น ๆ ว่า PRION และท่านให้อ่านว่าพรีออนไม่ได้ให้อ่านว่าไพรออน ศาสตราจารย์พรูซิเนอร์ได้รับรางวัลโนเบลจากงานวิจัยเรื่องพรีออนเมื่อ ปี พ.ศ. ๒๕๔๐) โปรตีนชนิดนี้สามารถทำให้เกิดการติดเชื้อต่อไปได้และทนต่อความร้อนและสารเคมีหรือสารทางกายภาพต่าง ๆ 
      ปฐมเหตุที่มีการบัญญัติคำว่า "พรีออน" ขึ้น เนื่องมาจากมีการศึกษาค้นคว้าวิจัยโรค ๆ หนึ่ง ที่มีการเสื่อมของระบบประสาทส่วนกลางและทำให้เกิดโรคนี้ขึ้นทั้งในสัตว์และในมนุษย์  คนและสัตว์ที่เป็นโรคที่เกิดจากพรีออนนั้นจะต้องตายทุกคนบางคนเรียกชื่อโรครวม ๆ ว่า โรคสมองเสื่อมเป็นฟองน้ำ (Spongiform encephalopathies) เพราะว่าเนื้อสมองจะเสื่อมเปราะและเป็นรูพรุนเหมือนฟองน้ำ ระยะฟักตัวของโรคจะนานมากเป็นเวลาหลาย ๆ ปี ระยะฟักตัวของโรคในคนอาจจะนานเป็นสิบ ๆ ปี จึงทำให้เรียกโรคกลุ่มนี้ว่า slow infection 
      สำหรับโรคที่พบในสัตว์ที่ระบาดบ่อยในหลายประเทศโดยเฉพาะอย่างยิ่งในแกะและแพะในยุโรปคือ โรคสเครปี (scrapie) แพะและแกะที่เป็นโรคนี้อวัยวะจะเสียการประสานงาน เช่น การก้าวเดิน ซึ่งตามปกติขาทั้งสี่จะต้องประสานกันแต่สัตว์พวกนี้ก็ทำไม่ได้ เมื่อเป็นมากขึ้นแม้กระทั่งจะยืนก็ไม่สามารถทำได้ที่สำคัญอีกอย่างคือจะมีอาการอยู่นิ่งไม่ได้ ลุกลี้ลุกลน คันตามตัว ทำให้สัตว์เกาและครูด (Scrape) ตัวเองจนขนร่วงไปหมด ด้วยเหตุนี้เองจึงได้ชื่อว่า scrapie นอกจากนี้ยังมีโรคของมิ๊งค์ กวาง แมว และโค สำหรับโคที่เป็นโรคเรียกว่า โรควัวบ้า (mad cow disease) ซึ่งมีชื่อเรียกทางวิทยาศาสตร์ว่า bovine spongiform encephalopathy-BSE  โรควัวบ้าได้มีรายงานว่าเกิดระบาดขึ้นในประเทศอังกฤษเมื่อปี พ.ศ. ๒๕๒๙  โดยการตรวจสอบโรคพบว่ามีการนำเนื้อแกะ กระดูกแกะ เครื่องในโค และสมองโค ไปบดเป็นอาหารเสริมเลี้ยงโคต่อมาในปี พ.ศ. ๒๕๓๑ ทางราชการจึงสั่งห้ามการผสมอาหารในลักษณะดังกล่าวให้แก่โค 
      สำหรับโรคที่เกิดในคนนั้นเรียกชื่อว่า "คูรู" หรือบางทีเรียกว่า โรคสำรวลมรณะ (laughing death) คนที่บรรยายโรคไว้ก็คือ วินเซนต์ ซิกาส์ แห่งกระทรวงสาธารณสุขของออสเตรเลียร่วมกับ  คาร์ลตัน กัจดูเช็ค นักวิทยาศาสตร์จากสหรัฐอเมริกาซึ่งภายหลังได้รับรางวัลโนเบลจากงานที่ทั้งสองท่านได้รายงานโรคนี้เมื่อปี พ.ศ. ๒๕๐๐
      คำว่า "คูรู" คือ โรคของชนเผ่าหนึ่งที่อาศัยอยู่บนที่ราบสูงของปาปัวนิวกินีเป็นชนเผ่ากินเนื้อมนุษย์ ชนเผ่านี้จะป่วยเป็นโรคประหลาดคือจะเดินสะเปะสะปะเพราะอวัยวะขาดการประสานกันและต่อมาจะมีอาการสมองเสื่อม ความจำเสื่อม และเสียชีวิตในที่สุด ชนเผ่านี้จะมีประเพณีกินสมองของคนที่ตายโดยถึอว่าเป็นการคารวะผู้ตาย เด็ก และผู้หญิง จะเป็นโรคนี้กันมากกว่าผู้ชายเพราะผู้ชายที่เป็นผู้ใหญ่จะออกล่าสัตว์หาอาหาร ถ้ามีคนตายในหมู่บ้านผู้หญิงและเด็กก็จะมีโอกาสได้ลิ้มรสสมองของคนตายก่อนผู้ชายเพราะต้องรีบบริโภคสด ๆ หลังจากนั้นเป็นเวลานานนับสิบปีจึงจะเกิดเป็นโรคดังกล่าวขึ้น เมื่อค้นพบสาเหตุของโรคประเพณีกินเนื้อมนุษย์ก็เลิกไปจึงไม่พบโรคนี้อีก 
      อีกโรคหนึ่งเรียกชื่อว่า "คร็อยซเฟลด์จาค๊อบ" (Creutzfeldt-Jakob's disease) โรคนี้พบได้ทั่วโลกโดยจะมีอาการสมองเสื่อม ความจำเสื่อม มักจะเป็นเมื่ออายุประมาณ ๖๐ ปี โดยประมาณร้อยละ ๑๐ ถึง ๑๕ จะเป็นโรคจากการที่ "หมอทำ" (โรคที่เกิดจากการกระทำของหมอ โดย ศาสตราจารย์ นายแพทย์อวย เกตุสิงห์ บัญญัติ ว่า "โรคหมอทำ") โรคคร็อยซเฟลด์-จาค็อบ ที่หมอทำนั้น ได้แก่    การติดโรคจากการผ่าตัดเปลี่ยนกระจกตา การปลูกเยื่อหุ้มสมองซึ่งจะติดโรคจากเนื้อเยื่อที่เอามาใช้หรือจากเครื่องมือแพทย์ที่มีเชื้อปนเปื้อนอยู่นั่นเอง เหตุนี้จึงเรียกว่า เป็นโรคประเภท "หมอทำ"(Iatrogenic disease) โรคนี้เกิดจากการอยู่ใกล้ชิดกับโรควัวบ้าก็ได้  โรคทางสมองมนุษย์มีอีกสองโรคที่เกิดจากพรีออน ได้แก่ กลุ่มอาการแกร์สมานน์- สตร๊อยเลอร์ (Gerstmann-Straussler's syndrome) และกลุ่มอาการเฟตัล แฟมิเลียล อินซอมเนีย (fatal familial insomnia syndrome; โรคนอนไม่หลับที่เป็นกันภายในครอบครัวและมักเสียชีวิต)